• větší velikost textuvelká velikost textupravidelná velikost textu

co je cystická fibróza?

cystická fibróza (CF) je dědičné onemocnění, při kterém tělo vytváří velmi silný, lepkavý hlen. Hlen způsobuje problémy v plicích, pankreatu a dalších orgánech.

lidé s cystickou fibrózou (vyslovují se: SIS-tik fye-BROH-sis) často dostávají plicní infekce. Postupem času mají větší potíže s dýcháním. Mají také zažívací problémy, které ztěžují přibírání na váze.

jaké jsou příznaky & příznaky cystické fibrózy?

CF může způsobit příznaky brzy po narození dítěte. Ostatní děti mají příznaky až později.

příznaky cystické fibrózy zahrnují:

• plicní infekce nebo pneumonie
• sípání
• kašel s hustým hlenem (výrazný: MYOO-kus)
• objemné, mastné stolice
• zácpa nebo průjem
• potíže přibírat na váze, nebo špatný růst výšky
• velmi slaný pot

Někteří lidé také mohou mít nosních polypů (malé výrůstky z tkáně uvnitř nosu), časté infekce dutin, a únava.

jak je diagnostikována cystická fibróza?

lékaři provádějí testy na novorozencích, které kontrolují mnoho zdravotních stavů, včetně cystické fibrózy. Tito najdou většinu případů CF. Pro potvrzení diagnózy lékaři provádějí bezbolestný potní test. Sbírají pot z oblasti kůže (obvykle předloktí), aby zjistili, kolik chloridu (chemikálie ve soli) je v něm. Lidé s CF mají vyšší hladiny chloridu.

většina dětí s CF je diagnostikována ve věku 2 let. Ale někdo s mírnou formou nemusí být diagnostikován, dokud není dospívající.

jak se léčí cystická fibróza?

lidé s CF to budou mít celý život. Lékaři používají různé léky v závislosti na potřebách člověka. Ale všichni lidé s CF potřebují:

• uvolnit a vyčistit hlen. Existují různé způsoby, jak to udělat. Lékař může doporučit, aby osoba:
  • získat pravidelné cvičení
  • použití inhalátoru nebo rozprašovač
  • dělat dechová cvičení a kašle na účel
  • nosit terapie vestu, která otřásá hruď
  • mají na hrudi fyzikální terapie (bouchání jemně na hrudi nebo zpět)
• Zabránit nebo bojovat s plicní infekcí. Mytí rukou dobře a často, vyhýbání se lidem, kteří jsou nemocní, a zůstat alespoň 6 stop od ostatních s CF může pomoci předcházet infekcím. Užívání preventivních antibiotik může také pomoci.
• užívejte enzymy. Většina dospívajících s CF potřebuje enzymy, které jim pomohou trávit potravu a získat z ní živiny.
• Jezte vysoce kalorickou stravu a v případě potřeby užívejte vitamínové doplňky.

co způsobuje cystickou fibrózu?

Cystická fibróza je způsobena změnou (mutací) v genu, který je cystická fibróza transmembránový regulátor (CFTR) bílkovin. Chcete-li mít CF, dítě musí dostat dvě kopie genu CF, jednu od každého rodiče.

co se děje při cystické fibróze?

V CF tělo vytváří abnormální protein CFTR nebo vůbec žádný. Bez normálního proteinu CFTR vytvářejí buňky lemující cesty (zkumavky) uvnitř některých orgánů spíše hustý lepkavý hlen než normální tenký, vodnatý druh.

hustý hlen může zachytit bakterie v plicích, což vede k infekci, zánětu a dýchacím problémům. Hlen také může blokovat cestu, kde trávicí enzymy tok mezi slinivky břišní a střev. To ztěžuje dospívajícímu trávení jídla a získávání vitamínů a živin, které od něj potřebují.

tlustý hlen může také ovlivnit játra, potní žlázy a reprodukční orgány.

jak se mohu vypořádat s cystickou fibrózou?

Pokud máte CF, zaměřte se na to, abyste zůstali co nejvíce zdraví:

• dodržujte léčebný plán. Užívejte léky podle pokynů, jíst vysoce kalorická jídla a občerstvení a postupujte podle pokynů pro odstranění hlenu na hrudi.
• zaměřte se na jiné věci. Najděte zábavy, které si můžete užít, jako je umění, hudba, čtení nebo učení se vařit. Pro dospívající s CF je důležité cvičit, takže také hledejte způsoby, jak zůstat fyzicky aktivní.
• obraťte se na tým péče. Váš tým CF care vám může nabídnout praktické tipy, jak žít s CF, a informace o klinických studiích, podpůrné skupiny, a nové terapie.
• zjistěte vše, co můžete o CF. Odborníci vždy pracují na nových léčebných postupech, aby pomohli lidem s CF mít lepší kvalitu života a žít déle. Online, obraťte se na zdroje, jako je web nadace cystické fibrózy.
• Postarejte se o svou lékařskou péči. Začněte brzy, abyste pomohli spravovat svůj CF. Můžete dezinfikovat zařízení, doplnit recepty a naplánovat návštěvy lékaře. Zeptejte se týmu péče o způsoby, jak se můžete připravit na věci, jako je jít na vysokou školu nebo získat práci. Učení o cystické fibróze a její péči vám může pomoci stát se sebevědomým dospělým, který zvládá chronický zdravotní stav.