Abstrakt

bilaterální mediální medulární mrtvice je velmi vzácný typ mrtvice s katastrofickými následky. Včasná diagnóza je zásadní. Zde představuji mladého pacienta s akutním vertigem, progresivní generalizovanou slabostí, dysartrií a respiračním selháním, který byl zpočátku špatně diagnostikován s akutním vestibulárním syndromem. Počáteční zobrazování magnetickou rezonancí mozku (MRI), které bylo provedeno v akutní fázi, bylo považováno za normální. Další možnosti byly vyloučeny lumbální punkcí a MRI krční páteře. MR C-páteře ukázal, léze na mediální míchy; proto druhý MRI mozku byla požádána, ukázal charakteristické „srdce vzhled“ tvar na difúzi vážené (DWI), a potvrdil bilaterální mediální medulární mrtvice. Retrospektivně byl v první mozkové MRI zaznamenán vágně definovaný hyperintenzivní lineární DWI signál ve střední linii. Protože symetrické a midline vzor abnormální signál a podobnosti artefakt, některé radiologové nebo neurologů může chybět tento typ mrtvice. Radiologové a neurologové musí rozpoznat klinické a MRI nálezy tohoto vzácného typu cévní mozkové příhody, což by včasná léčba mohla změnit výsledek pacienta. Abnormální signál DWI v časných stádiích tohoto typu mrtvice nemusí být typickým tvarem“ vzhledu srdce “ a jiné varianty, jako je malý bodový nebo lineární signál DWI ve střední linii, musí být rozpoznány jako časné příznaky mrtvice. MRI krční páteře může být také užitečné, pokud je pozornost věnována také mozkovému kmeni.

1. Úvod

bilaterální mediální medulární mrtvice je velmi vzácná a klinická diagnóza bez neuroimagingu je velmi obtížná . Podobně se může projevit mozková encefalitida a Guillain-Barreův syndrom (GBS). Navzdory obrovskému pokroku v technologii MRI může lidský faktor a zkušenosti určit správnou interpretaci. Zde diskutuji o klinickém případu a nálezech MRI pacienta s touto diagnózou.

2. Prezentace případu

59letý pacient bílého muže, pravák, s akutním vertigem, nevolností a zvracením do Fakultní nemocnice v Dallasu, TX, USA, 17. Dubna 2013. Minulá anamnéza byla pozoruhodná pro neléčenou hypertenzi a mírnou konzumaci alkoholu. Doma žádné léky nebral. Počáteční zkoušející (internista) v této nemocnici zaznamenal bilaterální nystagmus, ačkoli nespecifikoval směr ani jiné charakteristiky nystagmu.

MRI mozku bylo provedeno a číst jako normální (viz Obrázek 1), i když slabý lineární signálu v DWI na prodloužené středové čáry může být viděno zpětně. MR angiografie hlavy (Obrázek 2) a krku byla normální. Pacientovi bylo řečeno, že může mít akutní labyrintitidu a byl propuštěn domů o dva dny později. Po propuštění se jeho stav pomalu zhoršoval, a on představil do naší nemocnice, Baylor Medical Center v Garland, TX, spojené státy, o tři dny později s celková slabost, pády, nezřetelná řeč, respirační selhání, a dysfagie. Zpočátku byl intubován kvůli riziku aspirace. Jeho hodnocení po extubaci ukázalo těžkou dysartrii s normálním porozuměním. Jeho lebeční nervy odhalily směr měnící pohled evokoval horizontální nystagmus. Nebyla zaznamenána žádná obrna obličeje a extraokulární pohyb byl stále plný. Byla zaznamenána hypoglossální diplegie a snížený dávivý reflex. Motorová zkouška ukázala, difúzní bilaterální slabost obou horních a dolních končetin v rozmezí 2-3/5, spolu se snížením tónem a chybí hluboké šlachové reflexy všude, podobné akutní míšní šok státu. Měl němou Babinského reakci bilaterálně. Krátce po vyšetření se u něj objevilo respirační selhání a byl znovu zaveden.

Obrázek 1

MRI mozku a DWI v prezentaci. Abnormální signál na DWI, středová čára-lineární signál, byl podobný artefaktu.

Obrázek 2

MRA mozku, nevykazuje žádné abnormality obratlů tepny.

Pro možnost GBS a mozkového kmene, encefalitidu, lumbální punkce byla provedena, který ukázal, normální buňky, bílkoviny a glukózy. Krevní a CSF kultury byly negativní. Vzhledem k tomu, že GBS stále nebylo možné vyloučit, byl zahájen empirickým intravenózním imunoglobulinem (IVIG). Thiamin 100 mg intravenózně byl podán pro možnost Wernickeho encefalopatie a Aspirin 325 mg denně byl přidán pro možnost mrtvice. MRI krční páteře (obrázek 3) bylo nařízeno, aby se zajistilo, že nedošlo k vysoké lézi krční šňůry. Cervikální šňůra byla všední, ale zajímavé je, že T2-hyperintenzivní léze byla zaznamenána u střední dřeně (obrázek 3). Kvůli tomuto zjištění byla požadována opakovaná MRI mozku (obrázek 4), která potvrdila bilaterální přední mediální medulární mrtvici, typický “ znak vzhledu srdce.“IVIG byl zastaven, a on byl dán na plnou dávku enoxaparin 1 mg/kg dvakrát denně, ale tam byl progresivní slabost k bodu ochrnutý stát za méně než dva dny. Přesto byl schopen komunikovat s pohyby očí a blikáním. Měl tracheostomii a zůstal závislý na ventilátoru dalších pět dní, pak se rozhodl zastavit ventilátor a krátce poté zemřel na respirační selhání.

Obrázek 3

MRI krční páteře, sagitální, ukazuje, abnormální T2 hyperintenzivní léze v polovině horní části prodloužené míchy.

Obrázek 4

Druhý mozek MRI, DWI ukazuje charakteristické „srdce vzhled“ znamení připomínající bilaterální mediální medulární infarkt.

3. Diskuse

bilaterální mediální medulární mrtvice je velmi vzácný typ mrtvice. Nejčastější příznaky jsou slabost, dysartrie, podjazykový obrna, ochablé, nebo spastickou ochrnutí. Má obecně špatnou prognózu . Charakteristický nález MRI mozku „vzhledu srdce“ u DWI byl popsán v několika kazuistikách . V tomto případě, první MRI (Obrázek 1) v akutní fázi ukázal malý lineární abnormální DWI signál u středové čáry, ale minul radiologa a lékaře.

byly zaznamenány další případy tohoto typu mrtvice, které radiologové zmeškali. Vzhledem k intervencím, jako je trombolytika v akutní fázi, je důležité diagnostikovat jakoukoli mrtvici co nejdříve a takové jemné zjištění musí být zachyceno radiologem nebo neurológem pro účinnou léčbu. Normální MRA mozku může naznačovat onemocnění malých cév jedné z paramedických perforací (z vertebrálních nebo předních míšních tepen). Je možné, že jedna paramedická tepna zásobuje obě pyramidy ve vzácných případech.

Mozkového kmene, encefalitidu, je také velmi vzácná a má širokou škálu diferenciální diagnostiky, včetně infekčních a autoimunitních příčin. Má vlastnosti, jako je oftalmoparéza, ataxie, slabost a příznaky horních motorických neuronů. V tomto případě jsou negativní CSF, absence oftalmoplegie a nálezy MRI proti encefalitidě mozkového kmene. GBS podobně může napodobovat prezentaci, zejména s difuzní areflexií a progresivní slabostí, a byl vyloučen nálezy MRI . MRI krční páteře bylo užitečné pro zobrazení abnormálního signálu v horní dřeni. MRI mozku sagitálního vkusu je stejně užitečná, ale nemusí být prováděna rutinně.

celkový výsledek tohoto typu cévní mozkové příhody není při těžké morbiditě a mortalitě dobrý a včasná diagnóza založená na kombinaci klinických a MRI nálezů neurologem i radiologem je kritická. MRI nálezy zejména v prvních několika hodinách nemusí být typické, a spolu s klinickou prezentaci neurologové a radiologové by měla mít vysoký index podezření.

střet zájmů

autor prohlašuje, že ke střetu zájmů nedochází.